Várias são as doenças congênitas que afetam o trato urinário superior da criança, muitas delas diagnosticadas durante a gravidez por ultrassonografia, o que implica numa avaliação após o nascimento. Algumas são incompatíveis com a vida, causando oligo-hidramnia materna, a exemplo da agenesia renal bilateral, rim multicístico bilateral e doença renal policística da criança, que é uma patologia autossômica recessiva. Geralmente, as crianças portadoras destas enfermidades são natimortas ou falecem dias depois por hipoplasia pulmonar ou insuficiência renal. Outras patologias, e mais frequentes, são estenose da junção pieloureteral, obstrução ureterovesical, algumas formas de duplicidade ureteral completa associada à ureterocele, válvula de uretra posterior, a qual determina dilatação acentuada dos ureteres e pelve de ambos os rins, com bexiga espessada de alta pressão no seu interior, ocasionando divertículos vesicais e refluxo vesicoureteral, geralmente comprometendo a função renal em grau variável. A criança pode apresentar, após o nascimento, massa no flanco, bexiga palpável e urina em gotejamento pelo meato uretral.

A complicação grave das patologias referidas é a infecção urinária, que pode agravar a função renal ou determinar infecção generalizada (septicemia), que pode ser fatal. Resumindo, podemos afirmar que, a toda alteração ultrassonográfica do feto, deve a criança ao nascer ter uma avaliação da malformação, que pode ser apenas ultrassonografia ou exames mais complexos dependendo dos achados ecográficos.

A conduta pode ser expectante com ultrassonografia seriada em casos de leve hidronefrose, pois pode haver normalização em poucos meses. A terapêutica cirúrgica de algumas malformações deve ser feita após ampla comprovação de sua necessidade determinada através dos exames complementares recomendados pelo especialista, sempre com planejamento racional e ampla explicação aos pais da doença de seu filho. Caso a criança não apresente grave displasia renal adquirida intraútero, os resultados são excelentes desde que haja orientação médica adequada.